músculos esqueléticos
Deformidad de Madelung: criterios actuales en radiografía simple
Deformidad de Madelung: criterios actuales en radiografía
Golf. Horacio Saavedra M.(1), Daniel Rios P.(2), Jorge Díaz J.(2).
1. Radiologstipendiat, billeddiagnostisk center, Hospital Clínico Universidad de Chile. Santiago, Chile.
2. Radiolog, Centrum Obrazowania, Hospital Clínico Universidad de Chile. Santiago, Chile.
Abstracto:La deformidad de Madelung es un hallazgo común en diversas afecciones de la muñeca, con cambios característicos en el radio, el carpo y el cúbito, de los cuales el más característico es la configuración triangular de los huesos del carpo y la inclinación cubital del radio distal. Esto se puede ver en una simple radiografía, tomografía computarizada o resonancia magnética. Como radiólogos necesitamos conocer los criterios recomendados actualmente, disponer de ellos para el diagnóstico precoz en pacientes jóvenes o cuando ya se ha encontrado deformidad en pacientes mayores.
Palabra clave:Deformidad, enfermedad de Leri-Weill, radiología, radiografía de muñeca.
Reanudar:La deformidad de Madelung es un hallazgo común en varias patologías que afectan a la muñeca, con cambios característicos en el radio, la muñeca y el cúbito, siendo los más característicos la configuración triangular de la muñeca y la inclinación cubital del radio distal. Esto se puede ver en una radiografía simple, una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Como radiólogos, necesitamos conocer los criterios recomendados actualmente y tenerlos en cuenta para el diagnóstico precoz en pacientes jóvenes o cuando ya se encuentra deformidad en pacientes mayores.
Palabra clave:Deformidad, enfermedad de Léri-Weill, radiología, radiografía de la muñeca.
Entrada
La deformidad de Madelung (MDD) se define como un trastorno del crecimiento en la parte anteromedial de la placa de crecimiento epifisaria distal del radio.(1)y se atribuye clásicamente a una forma rara de displasia mesomélica caracterizada por la tríada de baja estatura, cara mongoloide y DDM conocida como discondrosteosis de Léri-Weill. Sin embargo, también se da en otras patologías que provocan fusión prematura del radio distal, como las fracturas tipo V de Salter-Harris.(2)artritis radiocubital infecciosa distal(3).
Las mujeres se ven más afectadas que los hombres. Puede ser bilateral en el 50-66% de los pacientes. La deformidad no suele aparecer hasta la pubertad (10-14 años)(1).
Este suele ser un hallazgo que no causa síntomas graves.(4). Sin embargo, además de las consecuencias cosméticas, puede manifestarse clínicamente con fuerza de agarre reducida, dolor en la muñeca asociado con pinzamiento cubital y rango de movimiento limitado, lo que resulta en dificultad en las actividades diarias.(1,5,6). Los síntomas se desarrollan al mismo tiempo que la pubertad y pueden desaparecer espontáneamente en la adultez temprana o requerir cirugía. En caso de remisión, puede reaparecer como cambios degenerativos en la vejez.(4).
Aspecto de imagen
Cirujano alemán Otto Wilhelm Madelung en 1878(3)describió la deformidad de la muñeca sobre la base de hallazgos semiológicos incluso antes de que Wilhelm Roentgen descubriera los rayos X en 1895. Posteriormente, Dannenberg et al.(7,8)en 1939 propuso doce criterios radiológicos que todavía se enseñan en los textos de radiología(8)(Tabla I).
Basado en los criterios de Dannenberg, Langer(9)postuló que al menos los siguientes hallazgos radiológicos deben estar presentes para hacer un diagnóstico:
• Reducción de radio.
• Cambio de la forma cuadrada del radio distal, que pasa a tener forma triangular.
• Disposición triangular de los huesos del carpo con el semilunar en el ápice, intercalado entre la deformidad del radio y la proyección del cúbito (Figura 1).
Figura 1.Deformidad de Madelung. Radiografía de antebrazo izquierdo anterior y lateral. Se observa un radio corto y curvo (flecha delgada) con una mayor inclinación volar de su segmento distal (flecha gruesa), lo que determina el ensanchamiento de la articulación radiocubital distal. También hay una inclinación cubital excesiva de la superficie articular del radio distal (línea punteada), con subluxación dorsal del cúbito (flecha) y deformidad triangular de la muñeca (línea punteada). Los huesos del carpo encajan en una deformidad triangular formada por el radio distal con una media luna en el vértice.
Los criterios clásicos descritos hasta ahora describen la DDM en detalle, pero están presentes cuando la deformidad clínica es evidente.
En un intento por establecer un diagnóstico más temprano en ausencia de una deformidad obvia, McCarroll et al.(10-12)estableció cuatro medidas objetivas en radiografía simple. Sus criterios son los siguientes:
Inclinación del codo ≥ 33º:En la radiografía PA, la pendiente cubital se define como el complemento (ángulo de 90° A) del ángulo agudo (ángulo A) formado entre el eje mayor del cúbito y la línea tangente a las superficies proximales de los huesos escafoides y semilunar (Figura 2).
Figura 2.Inclinación del codo de la muñeca. Radiografía de la muñeca PA izquierda. En el lado izquierdo, el ángulo A es de 69º en una muñeca normal, con una inclinación cubital de 21º. En el lado derecho, el ángulo A es de 38º, reflejando la mayor inclinación cubital de la muñeca alterada en DDM.
Descenso creciente ≥ 4 mm:En la radiografía PA, el descenso semilunar se define como la distancia en milímetros (distancia B) entre el punto más proximal del abdomen y una línea perpendicular al eje longitudinal del cúbito y que atraviesa su superficie articular distal. La medición es positiva si el cúbito se extiende distalmente a la superficie proximal del abdomen (figura 3).
Figura 3.descenso de media luna. Radiografía de la muñeca PA izquierda. A la izquierda, medidas de una muñeca normal, donde la distancia B es negativa porque el cúbito se extiende proximalmente al abdomen. A la derecha, la distancia B cambia a DDM.
Ángulo fosa semilunar ≥ 40º:En la radiografía PA, el ángulo de la fosa semilunar se define como el complemento (ángulo de 90°C) del ángulo agudo (ángulo C) entre el eje longitudinal del cúbito y la línea a través de la fosa semilunar del radio (Figura 4).
Figura 4.Ángulo de la fosa semilunar. Radiografía de la muñeca PA izquierda. En el lado izquierdo, el ángulo C es de 72º, con el ángulo de fosa creciente de 18º en la muñeca normal. En el lado derecho, el ángulo C es de 41º, que define el ángulo de la fosa semilunar en la zona patológica.
Desplazamiento palmar de la muñeca ≥ 20 mm:En una radiografía lateral, el desplazamiento palmar se define como la distancia en milímetros (distancia D) entre el eje longitudinal del cúbito y el punto más palmar en la superficie del abdomen o la cabeza (Figura 5).
Figura 5.desplazamiento palmar de la muñeca Radiografía lateral de la muñeca izquierda. A la izquierda, medidas de una muñeca normal, donde la distancia D es de 16 mm. A la derecha, la distancia D cambia a DDM.
Solo uno de los cuatro criterios actuales es suficiente para hacer un diagnóstico de MDD(10).
Otros métodos de diagnóstico son la TC y la RM. Mientras que las radiografías (radiografías simples y tomografías computarizadas) muestran una anatomía ósea detallada, la resonancia magnética es muy útil para ver los tejidos blandos, incluidos los ligamentos, los tendones y los músculos. Por lo tanto, la estructura corporal anormal y la anatomía del ligamento se pueden ver en la cara palmar de la articulación radiocarpiana, que en los casos congénitos identifica un ligamento engrosado que emerge del borde del cúbito distal al radio semilunar, llamado ligamento de Vicker.(13,14).
El tratamiento es sintomático e incluye ortesis y rehabilitación. En caso de dolor y limitación de las actividades diarias, se utilizan diversas técnicas quirúrgicas, entre ellas, la epifisiolisis del radio, la resección del ligamento de Vickers y la osteotomía.(15).
Diagnóstico diferencial
Aunque, según la descripción original de Madelung, la deformidad se atribuía principalmente a la discondrosteosis de Léri-Weill, hoy en día se cree que ocurre en diversas patologías y puede estar asociada a enfermedades genéticas y displásicas (síndrome de Léri-Weill, síndrome de Turner, uña-rótula) . síndrome de exostosis múltiple hereditario, enfermedad de Ollier, acondroplasia, mucopolisacaridosis de Hurler), causas secundarias (trauma, infección, insuficiencia vascular, enfermedades musculares) o idiopáticas.(5,6,16). La DDM clásica suele ser bilateral, asimétrica y más frecuente en mujeres. Si se observa osteopenia y metacarpianos cortos, se debe considerar el síndrome de Turner. Si la DDM es unilateral, las dos causas comunes son trauma e infección.
Otras causas de deformidades de la muñeca que pueden simular la DDM son la anemia de células falciformes, el cáncer y el raquitismo.(17).
Cabe señalar que la DDM incluye una serie de deformidades de la muñeca(18). DDM clásica: subluxación dorsal del cúbito distal. Los más comunes. MDD invertido: subluxación palmar del cúbito distal. Chevron Carpus: la muñeca permanece alineada con poca o ninguna deformidad. El semilunar está severamente afectado en el radio distal. Esta es la variante más dolorosa.
Finalmente, la DDM debe distinguirse de la enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna, caracterizada por acumulaciones subcutáneas de lipomas en el cuello, la parte superior del tórax y las extremidades superiores.(19).
discusión
La DDM se puede ver en una radiografía simple, una tomografía computarizada o una resonancia magnética, que en la mayoría de los casos es el primer método de diagnóstico.
Aunque la incidencia de DDM es incierta, es un hallazgo relativamente común en radiología musculoesquelética.
A pesar de ser considerada una patología de la adolescencia, es importante considerarla en todos los grupos de edad. Así, en la población joven, el radiólogo puede realizar un diagnóstico antes de determinar una deformidad más severa, lo que le permite al clínico sugerir opciones terapéuticas para detener o revertir la progresión de la enfermedad, cambiando el pronóstico de estos pacientes. Por otro lado, aunque puede ocurrir de forma aislada en adultos y ancianos, la interpretación correcta de los resultados lleva al clínico a descartar un origen hereditario en base a pruebas genéticas, con un potencial impacto en las generaciones posteriores en base al asesoramiento.
Bibliografía
1. França E. Deformidades congénitas de los miembros superiores. Parte III: Hipertrofia; Lana; Streeter y otros. Rev Ortop Bras 2013; 48(2): 121-125.
2. Field JS, Deformidad de Rizzo M. Madelung con fractura previa de radio distal: reporte de un caso. Soy J Orthop 2007; 36(6): E91-E93.
3. Muzzo B, Castillo D, Burrows R. Léri-Weill discondrosteosis. Rev Chil de Pediatr 1985; 56(3): 184-187.
4. Dinamarca JL, Ávila A, Celis E. Madelung deformación y discontrosteosis de Lèri-Weill: Revisión y reporte de serie familiar de adultos mayores chilenos. Bol Hosp Viña del Mar 2011; 67(3-4) 2012; 68(1): 36-41.
5. Yang JH, Sohn YH, Ko SY et al. Análisis antropológico de los coreanos utilizando la diversidad HLA de clase II entre los asiáticos orientales. Antígenos tisulares de octubre de 2010; 76(4): 282-288.
6. Lovell W, Winter R, Morrissy R, et al. Ortopedia Pediátrica Lovell y Winter. Lippincott Williams & Wilkins (2006).
7. Dannenberg M, Anton JL, Speigel MB. Deformidad de Madelung: consideración de sus criterios diagnósticos radiográficos. Soy. J. Roentgen y Rad. Nucl Med Therapy 1939; 42(5): 671-676.
8. Greenspan A. Radiología de huesos y articulaciones. Capítulo 32 Anomalías de las extremidades superiores e inferiores, Madelung Deformity, ed. 2, Editores Marban 2006; págs. 891-893.
9. Langer LO. discondrosteosis. Displasia ósea hereditaria con rasgos radiográficos característicos. Amer J Roentgenol 1965; 95:178.
10. McCarroll HR Jr, James MA, Newmeyer WL 3.º, Manske PR. Deformidad de Madelung: umbrales diagnósticos para medidas radiológicas. J Hand Surg Am Mayo de 2010; 35(5): 807-812.
11. McCarroll HR, James MA, Newmeyer WL 3rd, Molitor F, Manske PR. Deformación de Madelung: cuantificación de la deformación por rayos X. J Hand Surg Am 2005 noviembre; 30A1211-1220.
12. McCarroll HR, James MA, Newmeyer WL 3rd, Manske PR. Distorsión del pulmón realizado: una comparación radiográfica cuantitativa con muñecas normales. J Hand Surg Eur 2008 Oct; 33B: 632-635.
13. Vickers D, Nielsen G. Deformidad de Madelung: profilaxis quirúrgica (fisiólisis) en el crecimiento tardío mediante resección de la lesión de discondrosteosis. J Hand Surg Br 1992 agosto; 17(4): 401-407.
14. Stehling C, Langer M, Nassenstein I, Bachmann R, Heindel W, Vieth V. Resultados de imágenes de resonancia magnética de alta resolución de 3,0 Tesla en pacientes con deformidad de Madelung bilateral. Surg Radiol Anat 2009 ago; 31(7): 551-557.
15. Green DP, Pederson MD, Hotchkiss RN, Wolf SW, editores. Cirugía de la mano de Green. Jakub MA, Bednar M. Deformidades de muñeca y antebrazo. edición 5. Filadelfia: Elsevier Churchill Livingstone 2005; págs. 1469-1479.
16. Golding JS, Blackburne JS. Enfermedad de Madelung de la muñeca y discondrosteosis. J Bone Joint Surg Br 1976 agosto; 58(3): 350-352.
17. Henry A, Thorburn MJ. Deformidad de Madelung. Examen clínico y citogenético. J Bone Joint Surg Br 1967 Feb; 49(1): 66-73.
18. Herdman RC, Langer LO, buen RA. discondrosteosis. La causa más común de la deformidad de Madelung. J Pediatr marzo de 1966; 68(3): 432-441.
19. Kirker L, Pérez-Tire E, Saro G, Pine M, Hernández JL. Lipomatosis simétrica benigna. Eur J Intern Med 2000; 11(3):171.
Contacto: Dra. Horacio Saavedra /dr.hsaavedra@gmail.com
Artículo recibido el 19 de noviembre de 2014. Aceptado para su publicación el 25 de febrero de 2015.
FAQs
¿Qué es el síndrome de Madelung? ›
La enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros, y que rara vez afecta a caderas y miembros inferiores.
¿Cómo tratar la enfermedad de Madelung? ›El tratamiento de elección de la enfermedad de Madelung es la extirpación quirúrgica de los cúmulos grasos, especialmente en pacientes con deformidad estética importante (13).
¿Qué es la Discondrosteosis? ›Es una displasia esquelética poco frecuente y de origen genético caracterizada por talla baja desproporcionada y la típica deformidad de Madelung de la muñeca.
¿Por qué sobresale el hueso de mi radio? ›La deformidad de Madelung es una afección rara en la que el radio, uno de los huesos del antebrazo, se curva y obliga al otro hueso del antebrazo (el cúbito) a sobresalir.
¿Qué es un lipoma y porqué salen? ›Un lipoma es un bulto de grasa de crecimiento lento que, la mayoría de las veces, se sitúa entre la piel y la capa muscular oculta. Un lipoma, que se siente pastoso y, por lo general, no duele, se mueve con facilidad al presionarlo ligeramente con los dedos. A menudo, los lipomas no se detectan en la edad adulta.
¿Es normal que sobresalga el hueso de la muñeca? ›Estos depósitos de calcio pueden convertirse en un espolón óseo que sobresale de su muñeca . Un espolón óseo es un crecimiento óseo duro que puede crecer como resultado de lesiones por esfuerzo repetitivo. Sin embargo, también pueden ocurrir debido a condiciones subyacentes, especialmente aquellas que han causado daño en las articulaciones con el tiempo.
¿La enfermedad de Madelung es curable? ›Desafortunadamente, la efectividad de las opciones de tratamiento actuales es limitada ya que la enfermedad tiene una alta tendencia a reaparecer . La enfermedad de Madelung fue descrita por primera vez por Benjamin Brodie en 1846, y luego como "cuello gordo" (Fetthals) por Otto Madelung en 1888.
¿El síndrome de DiGeorge es genético? ›El síndrome de DiGeorge es causado por un problema con los genes de una persona, llamado deleción 22q11 . Por lo general, los padres no lo transmiten a un niño, pero lo es en algunos casos. A menudo se diagnostica poco después del nacimiento con un análisis de sangre para verificar la falla genética.
¿La deformidad de Madelung es hereditaria? ›Se cree que la deformidad de Madelung es causada por mutaciones en el cromosoma X. Muchos casos de deformidad de Madelung son hereditarios y algunos están relacionados con la displasia mesomélica. La condición se manifiesta bilateralmente (afectando a ambas extremidades) en el 50% de los casos.
¿Cómo se hereda la disqueratosis congénita? ›Cuando la disqueratosis congénita es causada por mutaciones en el gen DKC1, se hereda con un patrón recesivo ligado al cromosoma X. El gen DKC1 se encuentra en el cromosoma X, que es uno de los dos cromosomas sexuales.
¿Cómo se llama el huesito que sobresale en la muñeca? ›
El hueso escafoides es uno de los huesos carpianos de la muñeca, del lado del pulgar, justo por sobre el radio. El hueso es importante tanto para la movilidad como para la estabilidad en la articulación de la muñeca.
¿Cuáles son los rasgos característicos del radio? ›Es un hueso largo, en forma de prisma y ligeramente curvado longitudinalmente . El radio (mostrado en rojo) es un hueso en el antebrazo. El radio forma parte de dos articulaciones: el codo y la muñeca. En el codo, se une con el capítulo del húmero y, en una región separada, con el cúbito en la muesca radial.
¿Cómo se llama cuando el hueso sobresale? ›Una fractura abierta es donde el hueso fracturado sobresale (sobresale) de la piel. Esto también se conoce como una "fractura compuesta". Una fractura abierta es una emergencia médica debido a la posibilidad de una infección ósea llamada “osteomielitis”. Para obtener más información, haga clic en "Las tres emergencias de fracturas". Fractura conminuta.
¿Cómo sé si tengo sarcoma o lipoma? ›“A diferencia de un lipoma, un sarcoma es firme ”, dice el Dr. Doepker. “Normalmente no puedes presionarlo. Y pueden ser tiernos al tacto.
¿Cuándo hay que preocuparse por un bulto? ›Los ganglios menores de 1 cm de diámetro se consideran normales. Si el nódulo ha aumentado de tamaño y luego ha disminuido orienta a benignidad. Si permanece con un tamaño > 2 cm y va aumentando orienta a malignidad.
¿Los lipomas son cancerosos? ›Un lipoma es un bulto no canceroso (benigno) que se forma debido a un crecimiento excesivo de células grasas. Puede obtener un lipoma en cualquier parte del cuerpo donde tenga células grasas. Los lipomas no son cáncer . Los tumores cancerosos de las células grasas se denominan liposarcomas.
¿Qué hueso es el bulto en tu muñeca? ›Abreviatura de una protuberancia carpometacarpiana , una protuberancia carpiana ocurre cuando hay un crecimiento excesivo de los huesos del carpo que constituyen la muñeca. El crecimiento excesivo da como resultado un bulto firme en la parte posterior de la muñeca.
¿Cuál es la diferencia entre una fisura y una fractura? ›La fractura consiste en una rotura de hueso, que hace que se parta en dos extremos discontinuos. En cambio, la fisura es una grieta en el hueso, y podría decirse que es una fractura incompleta. Naturalmente, estas diferencias conceptuales derivan en diferencias en el tratamiento y el tiempo de curación.
¿Cómo saber si es un esguince o una fractura? ›Si se presenta dificultad para mover la articulación, estamos en presencia de un esguince; en cambio si la extremidad se deforma o se ve fuera de lugar, estaremos en presencia de una fractura.
¿Qué hueso está afectado en la deformidad de Madelung? ›¿Qué es la deformidad de Madelung? La deformidad de Madelung es una condición rara del brazo que afecta la placa de crecimiento del radio , un hueso en el antebrazo. A medida que el niño crece, este crecimiento anormal da como resultado una desalineación donde los dos huesos largos del antebrazo (el radio y el cúbito) se encuentran con los huesos de la muñeca.
¿Qué es lipomatosis cervical? ›
Es una enfermedad del tejido subcutáneo poco frecuente caracterizada por el crecimiento de masas simétricas no encapsuladas de tejido adiposo, principalmente alrededor de la cara y el cuello, con repercusiones clínicas variables (p. ej. reducción de la movilidad del cuello, compresión de las estructuras respiratorias).
¿Qué causa la deformidad de Madelung? ›¿Qué causa la deformidad de Madelung? Se desconoce la causa exacta de la deformidad de Madelung . Puede deberse a una placa de crecimiento anormal en el radio. También podría deberse a una anomalía en el ligamento que conecta el extremo del radio con los pequeños huesos de la muñeca.
¿Por qué sobresale el hueso de la muñeca? ›Con la osteoartritis, el cartílago comienza a desgastarse con el tiempo. En casos extremos, el cartílago puede desgastarse por completo, sin dejar nada para proteger los huesos de una articulación, provocando un contacto hueso con hueso. Los huesos también pueden abultarse o sobresalir al final de una articulación, lo que se denomina espolón óseo.
¿Qué tan común es la deformidad de Madelung? ›Descrita por primera vez por Otto Madelung en 1878, la DM de la muñeca resulta del cierre prematuro de la fisis radial distal volar-cubital [2]. Es una entidad rara con una prevalencia inferior al 2% .
¿Qué es la deformidad de Sprengel? ›La deformidad de Sprengel se caracteriza por la presencia de una elevación congénita de la escápula. Es una malformación compleja, que suele asociar displasia de la escápula y atrofia o hipoplasia muscular. Es poco frecuente; aun así, es la malformación de la cintura escapular más común.
¿Qué es un cúbito valgo? ›El desplazamiento del antebrazo hacia fuera de más de 7º grados es un codo valgo o cubito valgo.
¿Cómo se llama la deformidad? ›Las deformidades, también conocidas como malformaciones y dimorfismo, son partes del cuerpo de un paciente que se han desarrollado notablemente diferentes de lo normal. Las deformidades son en gran medida síntomas y afecciones, que van des leves a graves y pueden ocurrir en cualquier lugar del cuerpo.
¿Cómo se llama el bulto de la muñeca? ›Quiste ganglionar
Los quistes ganglionares son bultos que se suelen desarrollar en la muñeca. Por lo general, son redondos u ovalados y están llenos de un líquido gelatinoso. Los quistes ganglionares son bultos que suelen aparecer en los tendones o las articulaciones de las muñecas o las manos.
La mayoría de las veces, los bultos en la mano o la muñeca no son motivo de preocupación . Pero, en casos raros, pueden ser un signo de una condición más seria. Es importante hacer un seguimiento con su médico si nota un bulto que crece rápidamente, es doloroso o está acompañado de otros síntomas como entumecimiento u hormigueo.
¿Las deformidades son genéticas? ›Alrededor del 20% de los defectos de nacimiento ocurren como resultado de factores genéticos .
¿Cómo se calcula la constante de Madelung? ›
La constante de Madelung se calcula sumando las interacciones electrostáticas con el ion marcado 0 en el método de las esferas de expansión. Cada número designa el orden en que se suma.
¿Cuando doblo la muñeca se me sale un hueso? ›Una protuberancia carpiana también se conoce como protuberancia. Es un crecimiento excesivo o bulto óseo en la parte posterior de la muñeca en la base de los huesos metacarpianos índice (dedo índice) o largo (dedo medio) donde se unen a los huesos del carpo.